Pegcetacoplan的商品名是Empaveli开云体育，是一种用于诊疗阵发性寝息性血红卵白尿和视网膜舆图样萎缩的药物。Pegcetacoplan是一种补体扼制剂。阵发性寝息性血红卵白尿的特征是红细胞潦倒、贫血（红细胞无法佩戴有余的氧气到组织）、血栓和骨髓功能受损（无法产生有余的血细胞）。

Pegcetacoplan 是首个诊疗阵发性寝息性血红卵白尿的药物，可与补体卵白 C3统一并扼制该卵白。Pegcetacoplan 于 2021 年 5 月在好意思国获准用于医疗用途。好意思国食物药品监督照顾局(FDA) 以为它是同类始创药物。

【作用机制】

Pegcetacoplan 与补体卵白 C3 过甚活化片断 C3b 统一，从而调遣 C3 的裂解和补体活化卑劣效应物的产生。Pegcetacoplan 在补体级联中发扬近端作用，死心 C3b 介导的血管外溶血和结尾补体介导的血管内溶血。

【适应症】

阵发性寝息性血红卵白尿症（PNH）的诊疗。

【Empaveli 的剂量和用法】

成东谈主

通过输液泵或 Empaveli 体表打针器皮下打针。关于输液泵：在约 30 分钟内（若是使用 2 个输液部位）或约 60 分钟内（若是使用 1 个输液部位）打针到腹部、大腿、臀部、上臂。关于 Empaveli 打针器：仅在约 30-60 分钟内打针到腹部。两者：交替输液/打针部位。

通过储液器容量≥20mL 的输液泵或 Empaveli 打针器每周两次给药 1080mg。关于 LDH 水平 >2×ULN：每 3 天调整至 1080mg；关于剂量加多：每周监测 LDH 两次，至少握续 4 周。

从依库珠单抗裂缝：启动 pegcetacoplan，同期连续以面前剂量使用依库珠单抗；4 周后停用依库珠单抗。从 ravulizumab 裂缝：在 ravulizumab 的终末一剂给药后不向上 4 周驱动使用 pegcetacoplan。

孩子们

不建立。

【禁忌症】

未接种某些荚膜细菌疫苗的个东谈主，除非推迟 pegcetacoplan 诊疗的风险大于感染荚膜细菌的风险。由荚膜细菌引起的未贬责的严重感染，包括肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌和流感嗜血杆菌。

【警告/把稳事项】

有荚膜细菌（包括肺炎链球菌、A、C、W、Y 和 B 型脑膜炎奈瑟菌以及 B 型流感嗜血杆菌）引起的严重感染风险加多。字据 ACIP 指南接种或再行接种针对这些细菌的疫苗。在诊疗前至少 2 周为莫得疫苗接种史的患者进行免疫。

若是必须立即驱动使用 pegcetacoplan 且疫苗在驱动诊疗前 <2 周接种，则予以 2 周的抗菌驻守。密切监测严重感染的迹象；若是怀疑感染，请立即评估。若是正在经受严重感染诊疗，请探求住手使用 pegcetacoplan。

若是出现严重的超敏响应，请立即停药。住手诊疗后，有发生溶血和其他响应（如血栓酿成）的风险；密切监测至少 8 周；若是发生溶血（如 LDH 升高），请探求再行驱动使用 pegcetacoplan。

孕珠：放手驱动用药前的气象。提出育龄女性在服药期间及服药后 40 天内接管灵验的避孕步调。哺乳期母亲：不提出（服药期间及服药后 40 天内）。

【不良响应】

打针部位响应、感染、泻肚、腹痛、呼吸谈感染、病毒感染、疲倦；严重感染（可能致命）、输液有关响应。

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